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É uma anomalia hereditária aonde os granulócitos aparecem com granulações grosseiras. É apenas encontrada na mucopolissacaridose (MPS) tipo VI, a qual provoca depósitos em todos leucócitos do sangue periférico. Essa síndrome também é conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy. Alguns neutrófilos apresentam acentuado acúmulo de sulfato de heparan com semelhanças aos promielócitos da LMA-M3. Neste caso, a tendência do analista clínico é detectar e liberar no laudo presença de granulações grosseiras (tóxicas), entretanto nesta anomalia estas granulações não são reacionais, devendo ser sugerido a anomalia de Alder. Por via de regra a anomalia de Alder não altera o leucograma ou outro índice do hemograma. A princípio é uma anomalia assintomática, mas já houve relatos de crianças com queixas articulares, atraso no crescimento e outras situações semelhantes. O que fala a favor de Alder Reilly então?  Presença de granulação grosseira sem DNE, sem leucocitose e sem sintomatologia inflamatória do paciente. Também se vê granulações em outras células leucocitária.  Um teste que pode auxiliar este dianóstico é a  análise Um teste auxiliar deste quadro é a análise da atividade enzimática de glicosaminoglicano urinário, o que pode confirmar a MPS VI. Frente à estas anomalias leucocitárias (Peger, Chediak e Alder) se evidencia a importância da revisão da lâmina, pois muitas vezes os índices do hemograma se encontrarão normais, e a hematoscopia sugere o diagnóstico nestes e tantos outros casos.

A síndrome de Chediak-Higashi é uma doença rara que ocorre por disfunção leucocitária derivada da fusão das granulações destas células, as tornando ineficientes. A deficiência está em uma proteína da membrana dos lisossomos das células de defesa. Esta anomalia está relacionada com albinismo total ou parcial óculo-cutâneo, suscetibilidade aumentada às infecções, inclusive sendo as infecções de recorrência o principal problema deste paciente, pois com os grânulos celulares com baixa funcionalidade, a defesa contra patógenos fica comprometida. A principal alteração hematológica e presença de inclusões gigantes em leucócitos do sangue periférico e na maioria das células. É uma situação hereditária, autossômica recessiva, mais freqüente em filhos de pais consangüíneos. O diagnóstico é feito nos primeiros cinco anos de vida, sendo que a sobrevida destes pacientes dificilmente ultrapassa 10 anos. A fase crônica é caracterizada por albinismo, alteração da cor dos cabelos (cinza prata), infecções piogênicas freqüentes e febre. A fase acelerada, também denominada de linfoproliferativa, evolui com febre, hepatoesplenomegalia, tendência a sangramentos, linfoadenomegalia, pancitopenia e infecções graves. É de etiologia obscura e prognóstico ruim.

A anomalia de Perger-Huet é uma condição hereditária caracterizada pela hipolobulação dos granulócitos. Esta situação e evidenciada nos neutrófilos, os quais apresentam-se, na maioria, com 2 lobos, e muitos se assemelham à forma de bastonete. Diferentemente dos neutrófilos bastonetes em indivíduos sem a anomalia, os neutrófilos de Pelger Huet apresentam cromatina nuclear bastante condensada. Os portadores de Pelger Huet não apresentam problemas clínicos, sendo esta situação somente morfológica. Entretanto os casos de hiposegmentação podem confundir os neutrófilos hiposegmentados com neutrófilos bastonetes, o que poderia simular um Desvio Nuclear à Esquerda, sugerindo assim um falso diagnóstico de quadro inflamatório agudo. Além dos neutrófilos hiposementados, não há outra alteração do hemograma destes pacientes. O Pelger é sugerido quando a morfologia dos granulócitos é sugestiva, e o paciente, apresenta ausência de sintomatologia clínica. Como relatar? No laudo deve-se relatar da seguinte forma: Presença de neutrófilos hiposementados, com morfologia sugestiva de Pelger Huet O paciente deve ser avisado desta anomalia e deve ser instruído à relatar sempre que for ao laboratório fazer algum exame.  PS: Lançamos recentemente uma oportunidade única à nossos leitores: A oportunidade de fazer 4 aulas de nosso curso online de Hemostasia e Coagulação totalmente GRÁTIS!!! Isso mesmo!!! Basta acessar o link abaixo e se inscrever, você receberá estas aulas em seu e-mail e terá a oportunidade de conhecer o melhor curso online sobre Hemostasia e Coagulação do Brasil!!! Clique aqui e receba este conteúdo EXCLUSIVO para quem acompanha nossa página no facebook e para quem é leitor de nosso blog.   

A policromatofilia é uma alteração bastante importante, visto que levam a identificação ou, pelo menos, sugestão de um quadro específico.  A hemácia policromática tem um tamanho maior que o normal (quando em grandes quantidades podem inclusive aumentar o VCM), possui em seu interior uma coloração mais azulada ou escura - é de fundamental importância que se tenha um bom corante para identificar a policromatofilia.  Esta célula tem estas características morfológicas por conservarem em seu interior restos de material ribossomal e nucléico, o que confere a característica de cor. Na verdade uma hemácia policromática é um reticulócito, mas na coloração usual hematológica não se deve afirmar isso, sendo necessário, para se relatar reticulócitos, a coloração supra vital com azul de cresil brilhante. Nestes casos se dá o percentual o que se torna uma contágem mais exata e palpável sobre esta alteração.  Os reticulócitos sugerem, entre outras coisas, quadros hemolíticos hereditários e adquiridos, perda aguda de sangue e anemia ferropriva em tratamento. Nas suspeitas de anemias hemolíticas os reticulócitos fazem a confirmação ou exclusão do quadro. Na lâmina hematológica a policromatofilia deve ser quantificada em cruzes ou seguindo as recomendações para discreta/moderada/intensa. Quando presente, é de bom grado que se faça uma contagem de reticulócitos para se saber, em números, qual é a situação de produção medular de hemácias do paciente. Em miúdos: hemácia policromática e reticulócitos são a mesma célula, mas identificadas de modo diferente de acordo com a coloração.

Os linfócitos sempre foram motivos de dúvidas e “confusões morfológicas” na rotina da hematologia. Linfócitos reativos sempre são dignos de nota, entretanto um outro tipo linfocitário vem ganhando repercussão sobre seu significado: Os GLGs (Grandes linfócitos granulares). Os linfócitos grandes se apresentam com contorno irregular, cromatina mais delicada e o citoplasma mais abundante e de coloração azul-clara. Os GLGs apresentam também estas características, entretanto o citoplasma exibe alguns grânulos bem visíveis de coloração vermelho-arroxeada. Podem representar de 10 a 20% dos linfócitos em indivíduos normais. Os GLG não devem ser contados separadamente dos linfócitos. Embora os GLG devam ser contados como linfócitos normais, quantidades aumentadas (> 5%) deste tipo celular devem ser descritas no laudo e a investigação por imunofenotipagem recomendada. Nota: Os linfócitos predominam nas amostras de crianças até os 4 anos. Estas células são mais pleomórficas que as encontradas em amostras de adultos normais.

Você já se perguntou o que o médico espera de um exame solicitado? não? Pois bem, sob este prisma é que devemos pensar nossos resultados. O padrão CCA é extremamente importante neste momento. Confiabilidade: Seus resultados são confiáveis? Seu procedimento é atual? Você segue padronizações e recomendações? Credibilidade: Seu laudo tem crédito perante a classe médica? Eles acreditam em você? Ou sempre que algo sai alterado é enviado a outro laboratório para confirmar? Autoridade: Você é autoridade no assunto que se propôs a trabalhar? Você entende o que está fazendo? Sabe interpretar? Pois bem..... Estes três pilares são extremamente importantes quando se quer um diferencial de mercado.  Confere no vídeo abaixo a entrevista com Dr. Nelcivone Melo, médico hematologista.