Anomalia de Chediak Higashi
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22/11/2017 |
A síndrome de Chediak-Higashi é uma doença rara que ocorre por disfunção leucocitária derivada da fusão das granulações destas células, as tornando ineficientes. A deficiência está em uma proteína da membrana dos lisossomos das células de defesa.
Esta anomalia está relacionada com albinismo total ou parcial óculo-cutâneo, suscetibilidade aumentada às infecções, inclusive sendo as infecções de recorrência o principal problema deste paciente, pois com os grânulos celulares com baixa funcionalidade, a defesa contra patógenos fica comprometida.
A principal alteração hematológica e presença de inclusões gigantes em leucócitos do sangue periférico e na maioria das células.
É uma situação hereditária, autossômica recessiva, mais freqüente em filhos de pais consangüíneos. O diagnóstico é feito nos primeiros cinco anos de vida, sendo que a sobrevida destes pacientes dificilmente ultrapassa 10 anos.
A fase crônica é caracterizada por albinismo, alteração da cor dos cabelos (cinza prata), infecções piogênicas freqüentes e febre. A fase acelerada, também denominada de linfoproliferativa, evolui com febre, hepatoesplenomegalia, tendência a sangramentos, linfoadenomegalia, pancitopenia e infecções graves. É de etiologia obscura e prognóstico ruim.
