Anomalia de Alder Reilly

É uma anomalia hereditária aonde os granulócitos aparecem com granulações grosseiras. É apenas encontrada na mucopolissacaridose (MPS) tipo VI, a qual provoca depósitos em todos leucócitos do sangue periférico. Essa síndrome também é conhecida como Síndrome de Maroteaux-Lamy. Alguns neutrófilos apresentam acentuado acúmulo de sulfato de heparan com semelhanças aos promielócitos da LMA-M3.

Neste caso, a tendência do analista clínico é detectar e liberar no laudo presença de granulações grosseiras (tóxicas), entretanto nesta anomalia estas granulações não são reacionais, devendo ser sugerido a anomalia de Alder. Por via de regra a anomalia de Alder não altera o leucograma ou outro índice do hemograma.

A princípio é uma anomalia assintomática, mas já houve relatos de crianças com queixas articulares, atraso no crescimento e outras situações semelhantes.

O que fala a favor de Alder Reilly então? 
Presença de granulação grosseira sem DNE, sem leucocitose e sem sintomatologia inflamatória do paciente. Também se vê granulações em outras células leucocitária. 

Um teste que pode auxiliar este dianóstico é a  análise Um teste auxiliar deste quadro é a análise da atividade enzimática de glicosaminoglicano urinário, o que pode confirmar a MPS VI.

Frente à estas anomalias leucocitárias (Peger, Chediak e Alder) se evidencia a importância da revisão da lâmina, pois muitas vezes os índices do hemograma se encontrarão normais, e a hematoscopia sugere o diagnóstico nestes e tantos outros casos.