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O que é a Anemia Falciforme?   A anemia falciforme é uma condição genética hereditária que afeta a estrutura da hemoglobina, que responsável por carregar oxigênio para todo o corpo. Na anemia falciforme, uma mutação transforma a hemoglobina em vilã, levando as hemácias a assumirem o formato de uma foice ou meia-lua. Mas o problema não para no formato: essas células se tornam rígidas e propensas a causar caos nos vasos sanguíneos.   O Que Acontece no Sangue?   Vamos falar de fisiopatologia– o alicerce de qualquer análise clínica bem feita. Tudo começa com uma mutação no gene da beta-globina, onde um inocente ácido glutâmico é substituído por uma valina. Parece uma troca simples, certo? Mas esse pequeno detalhe causa uma verdadeira revolução (ou melhor, confusão) dentro do organismo, pois essa hemoglobina com a troca tem um problema sério: POLIMERIZA EM BAIXAS TENSÕES DE OXIGÊNIO! E com isso temos:   - Oclusão vascular: Os glóbulos em forma de foice se acumulam, bloqueando vasos sanguíneos e causando isquemias. Resultado? Dor intensa e danos aos tecidos. - Hemólise: Células falciformes têm uma vida útil curtíssima. Enquanto um glóbulo vermelho saudável vive cerca de 120 dias, os falciformes sobrevivem só 20 dias. Isso causa anemia crônica. - Inflamação crônica: O ciclo de oclusão e hemólise ativa respostas inflamatórias que perpetuam o dano.   Como a Doença se Manifesta?   A anemia falciforme não segue um roteiro previsível; ela pode se manifestar de formas muito variadas. Veja os principais sinais e sintomas:   - Crises vaso-oclusivas: Episódios de dor intensa, especialmente nos ossos e articulações. - Anemia crônica: Proporciona aquele combo de cansaço, fraqueza e palidez que os pacientes não esquecem. - Síndrome torácica aguda: Dor no peito, falta de ar e febre – uma emergência médica. - Acidente vascular cerebral: Sim, até o cérebro pode entrar nessa dança perigosa. - Infectividade aumentada: Devido à perda funcional do baço, o risco de infecções graves, como pneumonia, é alto. - Danos orgânicos: Rins, fígado, baço e outros órgãos podem sofrer danos ao longo do tempo.   Diagnóstico: Onde nós entramos em ação!   Para diagnosticar a anemia falciforme, é essencial juntar as peças do quebra-cabeça clínico e laboratorial. Aqui estão os passos mais comuns:   1. Histórico familiar: Um simples "alguém na família tem a doença?" pode direcionar o raciocínio. 2. Exame físico: Olhe para os sinais: palidez, icterícia, esplenomegalia. Exames laboratoriais: A cereja do bolo. O O hemograma cursa com uma anemia normocítica e normocrômica, em algumas situações podendo ser macrocítica pela quantidade de reticulócitos. Se for uma doença falciforme associada com talassemia, o hemograma terá uma anemia microcítica e hipocrômica. Na lâmina encontramos achados hemolíticos como: -policromasia -esferócito -codócitos -DREPANÓCITOS - esse é patognomônico da doença Exames confirmatórios: -Eletroforese de hemoglobina: Identifica a presença da hemoglobina S. (o teste de falcização que era utilizado amplamente hoje esta em desuso, sendo substituido pela eletroforese)  - Também é possivel testes moleculares para identificar a mutação de modo direto! Conclusão   Para os analistas clínicos, compreender a doença não é apenas uma questão técnica, mas uma missão de impacto real na vida de quem depende do nosso trabalho. Estar atento aos sinais, compreender os processos e agir com precisão pode fazer toda a diferença.   Quer continuar mergulhando no mundo da hematologia de alta complexidade? Fique por aqui e descubra como transformar seus diagnósticos em um verdadeiro diferencial clínico. Afinal, no mundo da saúde, conhecimento nunca é demais! 🚀 Conheça nosso treinamento Hematologia Prática clicando AQUI

Alguns equipamentos automatizados liberam o índice IG - que significa granulócitos imaturos. Alguns ainda quantificam esse índice. Mas o que é isso? Ele é composto pela soma dos promielócitos, mielócitos e metamielócitos, com alta confiabilidade, ou seja, o IG precisa bater com a sua diferencial dessas células. Muito se fala sobre a substituição do bastonete por esse índice, entretanto a contagem de bastonetes (diferencial manual) ainda é mais precoce em situações de inflamação aguda. Quanto ao valor de referência é 0. Sim, em pacientes normais não se encontra metamielócito, mielocito e muito menos promielócito na diferencial. Se aparecer o IG, e você não encontrar nenhuma dessas 3 células na diferencial, se preocupe em verificar sua coloração, local de análise e até mesmo seu conhecimento morfológico! O IG é um marcador da “prateleira de cima” da hematologia, se você tem ele no seu equipamento, faça um informe para os médicos sobre os benefícios dele. Entretanto a contagem de bastonete ainda é um índice mais precoce para processo inflamatório agudo!  

A TALASSEMIA EXISTE!   Sim, e ainda é responsável por uma boa parcela das ANEMIAS MICROCITICAS E HIPOCRÔMICAS!   Claro que a anemia ferropriva é a doença mais comum do mundo, mas preste atenção nisso:   Se você tiver uma anemia com microcitose e hipocromia (VCM e HCM), e os índices de ferro estiverem normais, NÃO SE TRATA de anemia ferropriva.   PESQUISE TALASSEMIA!   É uma anemia hereditária, com origem na região do mar mediterrâneo aonde o problema é a diminuição da síntese de uma das cadeias de globina.   Esse fator causa várias alterações (TODAS DISCUTIDAS NO HEMOCLASS LAN), e leva à um quadro hemolítico que pode ser leve, moderado ou intenso.   Pra te encurtar a conversa, o exame que vai identificar o diagnóstico de talassemia é a eletroforese de hemoglobina.   RESUMINDO: Se o paciente apresentar anemia microcítica e hipocrômica com níveis normais de ferro, o exame que você precisa sugerir ao médico é a eletroforese de hemoglobina.   Outro fator que contribui para a talassemia é uma anemia “desde sempre”, ou seja, o paciente sempre apresentou anemia, sempre fez uso de sulfato ferroso e nunca teve resultado.   Existem estados brasileiros que a prevalência de talassemia é bem considerável, então NÃO DESCARTE ESSA POSSIBILIDADE! Aproveito e deixo o link de um artigo que fala sobre as hemoglobinopatias e suas frequências: https://www.scielosp.org/article/rbepid/2019.v22suppl2/E190007.SUPL.2/  

Os marcadores para confirmação de anemia ferropriva mais usuais são ferro sérico e ferritina. Entretanto, a ferritina, por ser uma proteína de fase aguda, superestima sua dosagem em situações inflamatórias, o que diminui a confiabilidade desse teste. Outros parâmetros podem ser utilizados com mais eficácia como a capacidade de transporte e o índice de saturação da transferrina. Entretanto alguns equipamentos hematológicos fornecem a porcentagem de eritrócitos hipocrômicos circulantes, considerados indicadores diretos da deficiência funcional de ferro. Valores reduzidos de reticulócitos hipocrômicos detectam a eritropoese deficiente de ferro até mesmo antes do aparecimento da microcitose. Do mesmo modo, a redução do conteúdo de Hb (hemoglobina) nos reticulócitos precede a porcentagem de hemácias hipocrômicas e acontece poucos dias após a instalação da deficiência de ferro. Nessa fase, a eritropoese já estará comprometida, mas os níveis de Hb ainda estão preservados. Os níveis de Hb do reticulócito é um parâmetro ainda limitado à poucos sistemas automatizados! Esse é um conteúdo extraido do curso HemoClass LAN - Anemias e Leucograma

Segundo alguns autores é um precursor granulocítico híbrido, que apresenta tanto características eosinofílicas quanto basofílicas (metacromasia). Morfologicamente é possível observar em seu citoplasma os grânulos eosinofílicos, em tom alaranjado, e os grânulos basofílicos, em um tom azul escuro.  Estudos associaram essas células a distúrbios mieloides clonais, como leucemia mieloide aguda (LMA), com a anormalidade citogenética recorrente envolvendo alterações citogenéticas do cromossomo 16 como inv (16) (p13.1q22) ou t(16; 16) (q13.1; q22) e leucemia mielóide crônica (LMC) (1,2).  Um recente estudo trouxe a informação de que essas células podem ser vistas em aspirados de medula óssea normal, ou com alterações não leucêmicas, o que nos permite concluir que essa célula NÃO É patognomônica das leucemias citadas acima, embora os estudos mais antigos relatassem o contrário. Essas células tendem a desaparecer após quimioterapia com citarabina e antraciclinas.  Segundo uma grande referência em hematologia, esses grânulos escuros são grânulos pró-eosinofílicos. Além de vê-los em várias neoplasias hematológicas, também podem ser vistos na eosinofilia reativa. O que difere é que nas situações leucêmicas, os grânulos escuros tendem a ser bastante grandes. 

Diariamente recebo questionamentos de nossos assessorados sobre a presença de macroplaquetas em pacientes com COVID-19. Será que há relação?   Vejamos: Dentre várias complicações relatadas em pacientes com SARS-CoV-2 (insuficiência cardíaca, síndrome coronária aguda, insuficiência renal, etc...), estão os estados de hipercoagulabilidade.   A infeção pelo SARS-CoV-2 envolve intensa resposta inflamatória, com estado de hipercoagulabilidade e isquemia, agravados por hipoximia, de forma que o processo inflamatório instalado resulta na lesão endotelial com consequente ativação da produção de fibrina e redução da fibrinólise, o que caracteriza o estado pró-trombótico, que muitas vezes evolui para Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD). Os elementos principais que levam à esse quadro são as citocinas inflamatórias, entretanto outros componentes estão envolvidos.   São basicamente três vias anticoagulantes fisiológicas que sofrem disfunção na sepse: o sistema antitrombina, o sistema de clareamento de fatores pela proteína C e o inibidor da via do fator tecidual. Também o sistema fibrinolítico sofre uma redução drástica, o que faz a “balança da hemostasia” ter o seu fiel deslocado para o lado da hipercoagulação.   A hemostasia primária (plaquetas) também é ativada pelo processo, refletindo em uma mudança morfológica das plaquetas.   Tanto as macroplaquetas quanto as plaquetas gigantes refletem um quadro de ativação plaquetária como estados trombóticos ou pré-trombóticos de uma maneira geral. É importante salientar que as plaquetas maiores são mais propensas à agregação, sendo fator de risco para trombose, se ela já não estiver acontecendo. Macroplaquetas exibem um tamanho entre uma plaqueta normal e uma hemácia. Devem ser relatadas quando encontradas em uma quantidade igual ou maior que 5% das plaquetas analisadas, já as plaquetas gigantes tem um tamanho maior que a hemácia. Assim como as macroplaquetas, devem ser relatadas, se presentes, mesmo em baixa quantidade. Para alguns autores relatam a presença de plaquetas gigantes como metamorfose viscosa, e tanto as plaquetas gigantes quanto as macroplaquetas, revelam um quadro de ativação plaquetária, e deve ser relatado no hemograma.   Resumindo: 1) A SARS-CoV-2 desencadeia, por meio de citocinas inflamatórias e outros mecanismos, a cascata da coagulação e a agregação plaquetária. 2) As plaquetas, quando ativadas, modificam a sua morfologia e aumentam de tamanho, formando as macroplaquetas e plaquetas gigantes. 3) Essas macloplaquetas e plaquetas gigantes refletem à quadros pró-trombóticos, ou seja, são fatores de risco para trombose, CIVD, e outras complicações hemostáticas. 4) É extremamente importante que se relate a presença de macroplaquetas e plaquetas gigantes, quando presentes, no hemograma de pacientes suspeitos ou confirmados para COVID-19.