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Leucemia Mielóide Aguda M2 (FAB) ou Leucemia Mielóide Aguda com translocação 8:21 (OMS)   Apresentação de Caso e Revisão Literária   Paciente com 64 anos, procura o médico com queixas de falta de apetite, cansaço e fraqueza.   Hemograma: Eri: 3,23 / Hb: 9,2 / VG: 26 / VCM: 83 / HCM: 29,4 / CHCM: 35,4 / RDW: 13,5   Leucócitos totais: 67,4 Dif. Aparelho: Linf. 33,7 / Mon. 27 / Gran: 39,3   Plaquetas: 81.000   Percebe-se claramente a tríade leucêmica ao analisar o hemograma. Os blastos não apresentam bastonetes de auer, entretanto mostram inclusões que lembram os corpos de PHI.   Pelas fotos percebe-se claramente a presença de blastos, e a contagem diferencial foi: Blastos: 83% / Prómielócitos: 2% / segmentados: 2% / linfócitos: 12% / monócitos: 1%   As observações incluíram: Blastos de tamanho pequeno à médio, com moderada relação N/C, crimatina frouxa e nucléolos evidentes, alguns com citoplasma granular e núcleos pleomórficos.   Após encaminhamento ao hematologista, o mielograma foi realizado: O mielograma revelou uma medula óssea hipercelular, infiltrada por 68% de mieloblastos, com maturação granulocítica, representada por 16% de granulócitos parcialmente hipogranulares. Celularidade restante com 8% de eritroblastos, 2% de linfócitos e 6% de monócitos. Hipoplasia granulocítica, e ausência de parasitos e células estranhas à medula.   Os critérios diagnósticos descritos na literatura para LMA m2 são: Blastos > que 30% das células da MO Blastos entre 30 e 89% das células não eritróides da MO Componente granulocítico em maturação > 10% das células não eritróides Componente monocítico (monoblasto para monócito) <20% das céluas não-eritróides. Ausência de critérios da m4   Com essa descrição a sugestividade diagnóstica ficou para LMA m2, devendo ser feita a imunofenotipagem para confirmação. Revisão da LMA m2:   O mieloblasto se apresenta, na maioria das vezes dos casos de LMA m2, com uma cromatina porosa, um ou dois nucléolos, relação N/C diminuída e grânulos citoplasmáticos. Geralmente os Bastonetes de auer são frequentes, o que não se observou nesse caso. Promielócitos, mielócitos e granulócitos maduros com variados graus de displasia são vistos na medula óssea, conforme o descrito no mielograma.   Os eritroblastos e megacariócitos são morfologicamente normais. A reação citoquímica para MPO é positiva em pelo menos 3% dos blastos, quando realizada.   Essa leucemia corresponde a 12% de todos os casos de LMA, sendo mais comum em crianças e adultos jovens. Ainda é comum se achar pseudo-chediak-higashi em uma variante da m2, e hipogranulia nos neutrófilos, conforme relatado.   Na imunofenotipagem os blastos apresentam os marcadores: MPO, CD13, CD33, CDw65, CD117, e a alteração genética característica é a translocação 8:21 (q22;q22)   Relevância clínica: A LMA-M2 t(8;21) tem maior taxa de remissão completa e possui melhor prognóstico em pacientes adultos; em crianças os estudos ainda são inconclusivos.   Existe uma variante da m2, que apresenta as seguintes características:   Blastos grandes, com frequente bastonete de auer e granulação abundante Comum granulócitos imaturos com displasia (PM, MI, MT) Pode aparecer pseudo-Pelger-Huet e Pseudo-Chediak-Higashi Pode aparecer precursores eosinofílicos na MO e não em SP Comum em pacientes com síndrome de Down Marcadores extras: CD19 e CD56

A LPAv (Leucemia Promielocítica Aguda variante hipogranular), assim como a LPA, é uma neoplasia hematológica decorrente da translocação entre o cromossomo 15 e o cromossomo 17. Esta translocação faz acontecer um gene quimérico (PML - RARα), que expressa uma oncoproteína que é um receptor para o ácido retinóico, fazendo com que a célula mutada estacione na fase de pró-mielócito e perca sua capacidade de maturação, e aumente a sua capacidade de proliferação.   Leucopenia costuma ser frequente na LPA, com vários blastos granulares e também células com numerosos bastonetes de auer, chamadas de faggot cells. A leucopenia acontece pelo fato dos pró-mielócitos terem uma certa rigidez, e isso dificulta a sua saída da medula óssea. Esses pró-mielócitos anômalos acabam por ser ativadores da cascata da coagulação, quando fazem a liberação de sua granulação na corrente circulatória, fazendo CIVD logo no início da liberação das células para o sp, outro fator que explica a leucopenia, visto que assim que os pró-mielócitos começam a sair da medula óssea, a CIVD já acontece, levando o paciente à procurar o serviço de saúde.   Já na sua variante hipogranular, as células acabam tendo uma mobilidade maior, e a CIVD não é tão evidente quanto na LPA. Embora a causa e a fisiopatologia seja a mesma, este subtipo variante não apresenta tantas granulações e bastonetes de auer, embora os mesmos possam ser vistos em quantidades moderadas.   A variante hipogranular da LPA representa, em média, 4% dos casos das LMA (Leucemias Mielóides Agudas), acometendo principalmente adultos jovens.   No hemograma da LPAv, se espera encontrar a tríade leucêmica com leucocitose ou hiperleucocitose. Os blastos apresentam formato reiniforme, com aspecto semelhante a “asas de borboletas”, ou formato de alteres. Os bastonetes de auer geralmente são encontrados, e acabam facilitando a sugestão diagnóstica, juntamente com a morfologia dos blastos.   Em 2016, a OMS propôs uma nova classificação, e essas leucemias, que no grupo FAB correspondiam à LMA m3 e m3v, passaram a corresponder à um subtipo próprio, desvinculado das LMAs, sendo sugerido que se utilize a nomenclatura LPA e LPAv. Saiba mais sobre este e todos os outros subtipos de leucemia no melhor treinamento online sobre Leucemia do Brasil!!!  Um curso que realmente vai te deixar afiado para encarar essas alterações morfológicas!!! Agora o curso está com inscrições encerradas, mas muito em breve abrirá uma nova turma!!  

Um caso que muito nos chamou a atenção no mês passado. Dois problemas hematológicos no mesmo paciente!   Vejamos: Trata-se de uma criança, sexo feminino, 2 anos e 9 meses, com febres constantes, palidez intensa e mucosas hipocoradas.   O hemograma revela: Eri: 1,55 / Hb: 4,3 / VG: 12,8 / VCM: 82,6 / HCM: 27,7 / CHCM: 33,6 / RDW: 15,4   Leucócitos: 3.700 / Plaquetas: 129.000 Diferencial: Blastos: 30 / linfócitos: 51 / Monócitos: 1 / segmentados: 8     A descrição traz o seguinte: Presença intensa de eliptócitos. Blastos com alta relação núcleo/citoplasma, nucléolos presentes mas pouco evidentes, citoplasma basofílico e alguns blastos apresentando projeções citoplasmáticas.   Este caso traz um quadro de eliptocitose hereditária ( a mãe da criança tem eliptocitose confirmada), e ainda um quadro de leucemia aguda.   A eliptocitose em si, na maioria das vezes, é assintomática, e não é fator de risco para o desenvolvimento de leucemia.   Já o processo leucêmico deve ser investigado, pois a celularidade baixa e os poucos achados dos blastos não trazem indicativos para uma possível sugestão de classificação deste processo.   Um mielograma e uma imunofenotipagem se fazem necessários aqui para o avanço desta investigação.  

E o nosso super-hemato-caso-clínico vem do programa Hemograma Top, dos meus colegas Valber de Freitas Matias e Humberto Medeiros. É um programa excelente, que eu recomendo.   Paciente masculino, 24 anos, à 2 meses apresentando quadro de astenia, febre à 15 dias, relato de sangue nas fezes de modo esporádico. Apresenta hepatoesplenomegalia, e o hemograma à seguir:   Eri: 3,56 / HB: 11,5 / VG: 29,9 / VCM: 84,1 / HCM: 32,2 / CHCM: 38,2 / RDW: 15,3   Leucócitos: 17.600 / Plaquetas: 50.700 / VPM: 5,52   Diferencial leucocitária: seg: 11 / bastonete: 3 / linfócito: 29 / mono: 2 / eosino: 2 / blasto: 53   a descrição do laudo conteve o seguinte:   Blastos de tamanhos médios à grandes, moderada relação n/c, cromatina fina e homogênea, com um  ou mais nucléolos proeminentes. Intensa basofilia citoplasmática e apresentando múltiplos vacúolos com características das células de Burkitt   A leucemia linfoide aguda possui, basicamente, três variantes morfológicas, sendo L1, L2 e L3. Essas variações são verificadas e decididas na HEMATOSCOPIA, sendo de extrema importância que o profissional esteja familiarizado com essas situações, para que o laudo seja informativo e realmente auxilie o médico na investigação diagnóstica.   Este caso a tríade leucêmica (leucocitose + anemia + trombocitopenia) não está tão evidente, devido à anemia leve apresentada, mas a morfologia dos blastos entrega totalmente o caso.   A segurança para se liberar o laudo só vem com o conhecimento e com a prática, e confere autoridade ao profissional, culminando no reconhecimento do mesmo como uma referência para casos hematológicos complicados.

Paciente 54 anos, encaminhado ao hematologista   Eri: 3.22 / HB: 9,3 / VG: 28,1 / VCM: 87 / HCM: 29,0 / CHCM: 33,3 Leucocitos totais: 1.900 Plaquetas: 177.000   Diferencial (aparelho): Linfócitos: 59 / Monocitos: 17 / Neutrófilos: 22 / Basófilos: 2   Alarme para linfócitos reativos   Ao se analisar a lâmina se verifica um intenso rouleaux (conforme imagens), policromatofilia e ainda presença de linfócitos reativos linfoplasmocitóides.   A suspeita inicial, levando em consideração os dados clínicos do paciente, idade e hemograma, é mieloma múltiplo.   Foi solicitado pesquisa de proteína monoclonal a qual deu AUSENTE, e um FAN reagente em 1:320.   Mais pesquisas e investigações e este caso termina aonde menos se esperaria.   Exame para esquistossomose reagente!!!   Um hemograma que aponta para um rumo, mas durante o percurso se confirma outro diagnóstico. A hematologia tem disso, por isso a importância de se conhecer os processos fisiopatológicos e saber quais alterações eles provocam!!!   A ausência de proteína monoclonal afasta definitivamente a possibilidade de MM, mas a produção de anticorpos em grande quantidade contra o parasita explica os linfocitos reativos e o rouleaux eritrocitário!!! E a eosinofilia??? Na fase aguda, espera-se um hemograma com leucocito­se e eosinofilia importante com 70 a 80% de eosinófilos em sangue periférico. O exame de fezes pode ser negativo (os ovos ainda estão atravessando a parede intestinal). O diagnóstico da esquistossomose aguda é feito pelo encontro de ovos nas fezes e/ou pela sorologia associada aos dados clínicos e epidemiológicos do paciente. Entretanto, na fase crônica, os pacientes podem apresentar pancitopenia devida ao hiperesplenismo e alterações inespecíficas como aumento de enzimas hepatocelulares e outras alterações associadas com hepatopatias.   

Mieloma múltiplo Corresponde a 1% de todos os tipos de câncer e 10% de todas as neoplasias hematológicas, afetando principalmente paciente idosos, com pico de incidência entre os 60 e 70 anos. Essa doença caracteriza-se pela proliferação clonal e descontrolada de plasmócitos maduros na medula óssea, o que resulta na produção de uma proteína monoclonal (proteína "M"), geralmente uma imunoglobulina ou fragmento da mesma, que pode ser identificada no sangue (pico monoclonal na eletroforese de proteínas), na urina proteína de bence Jones ou em ambos os locais. Quanto ao componente monoclonal o detalhamento diagnóstico é realizado rotineiramente com imunofixação de proteínas no sangue na urina dosagem de imunoglobulinas e técnicas  mais recentes como a detecção de cadeias leves livres no soro (Freelite), caso este recurso esteja disponível. As principais manifestações iniciais da doença são anemia, dor óssea e infecçoes. Ao diagnóstico, o hemograma revela apenas anemia normocítica e normocrômica, com leve tendência a macrocitose, na maioria dos pacientes. Além disso, a presença de hiperparaproteinemia torna comum a observação do fenômeno de Rouleaux eritrocitário(empilhamento de hemácias) no esfregaço de sangue periférico. Vale ressaltar que os plasmócitos, geralmente abundantes na medula óssea, só são vistos no sangue periférico nos casos avançados. O mieloma múltiplo é uma doença ainda é incurável com tratamento convencional, sendo que o transplante de medula óssea autogênico ainda constitui a melhor opção terapêutica nos pacientes apto a realização do procedimento. Créditos: Dr. Valber de Freitas Matias / Flavio Naoum