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O Linfoma de Células do Manto (LCM) é classificado como linfoma não-Hodgkin, originário de linfócitos B de centros pré-germinativos de folículos linfáticos ou da região do manto, de folículos linfáticos secundários. Representa 5% de todos os linfomas e até 10% de todos os linfomas não Hodgkin, sendo mais comuns em homens com idade média de 60 anos. Geralmente, quando diagnosticado, já se encontra acometendo os gânglios linfáticos, medula óssea e baço.   Apesar de 50 a 70% dos pacientes responderem bem ao tratamento, o linfoma frequentemente volta um ou dois anos após a quimioterapia. O tempo médio de sobrevivência é de aproximadamente 3 anos. Apenas 5 a 10% dos pacientes sobrevivem mais de 10 anos após o diagnóstico.   Tem como causa um componente genético que é uma translocação não aleatória entre o cromossomo 11 e o cromossomo 14, o que gera um oncogene produtor da proteína ciclina D1, que inclusive auxilia no diagnóstico. Estudos apontam que esta translocação pode ser causada por pesticidas, tintas e oncovírus, como o htlv-1.   LABORATÓRIO: Apresenta geralmente anemia. Neutropenia e trombocitopenia acontecem se já houver acometimento da medula óssea. A característica hematológica mais marcante são células linfoides na extensão apresentando endentações, esboço de nucléolos, muitas vezes se assemelhando à “caras de animais”, conforme imagens deste artigo. Estas alterações geralmente vêm acompanhadas de uma discreta linfocitose.   O diagnóstico definitivo é feito pela imunofenotipagem, imunohistoquímica e FISH.    

Um teste de triagem pouco utilizado na rotina dos laboratórios é o TT ou Tempo de Trombina. Trata-se de um teste que avalia diretamente a formação de fibrina em um plasma citratado pobre em plaquetas pela adição de trombina. A trombina estimula diretamente a conversão de fibrinogênio em fibrina. Este exame deve ser feito quando há prolongamento do TAP e TTP, desta forma com suspeita de deficiência de fatores X, V, Prótrombina e Fibrinogênio. De certo modo, se o fibrinogênio estiver deficiente (afibrinogenemia) ou não funcional (disfibrinogenemia), o TT se prolonga, caso contrário, o TT é normal. O TT também pode se prolongar na presença de heparina, sendo utilizado também para monitorar a heparinoterapia, na CIVD, doença hepática e também em pacientes com concentrações elevadas de imunoglobulinas. É um exame que requer um jejum de 4 horas, sendo realizado pela metodologia coagulométrica.   Juntamente com o TAP e o TTP, o TT também deve fazer parte dos exames de triagem da hemostasia secundária.  

Este relato de caso aconteceu em um laboratório do estado de Mato Grosso, em março de 2018, para o qual a hemoclass presta serviço de assessoria remota, e também faz parte de um dos casos do módulo 6 do curso HemoClass HC. Paciente 17 anos, sexo feminino, com queixas de sangramento de gengiva, epistaxes, hematomas frente à pequenas batidas, boa parte do corpo tomada de petéquias faz um coagulograma a pedido do clínico. Plaquetas: 235.000 TAP: 10s     CN: 12,5s TTP: 56s     CN: 38s Frente à este coagulograma, foi solicitada a dosagem dos fatores VIII, IX, XI e XII. A dosagem de fator VIII se apresentou diminuída, o que levou o clínico a pensar em hemofilia A. Entretanto surgiram duas situações questionadas: A hemofilia é mais frequente em homens, e na família desta paciente não havia relato de homens hemofílicos, somente a mãe da paciente apresentou problemas de coagulação no parto, mas não prosseguiu com investigação. Os sintomas de hemofilia são hematomas e hemartroses, e no caso em questão, há sintomatologia do tipo púrpura. Discussão: Quanto ao coagulograma, poderia ser adicionado o Tempo de Sangramento pela metodologia de Ivy, o que aconteceu posteriormente à nossa explicação. Tal exame apresentou-se prolongado, o que chamou a atenção do clínico novamente para o caso. Claramente há uma deficiência na hemostasia secundária (o que acontece pela deficiência de fator VIII), mas também uma deficiência na hemostasia primária, pela diminuição da agregação plaquetária e consequente prolongamento do tempo de sangramento. Este é o quadro clássico da doença de von Willebrand. O fator de von Willebrand é o intermediário entre a ligação da plaqueta ao colágeno, consequentemente, necessário para a ativação e agregação plaquetária. Também tem um efeito protetor sobre o fator VIII. Com a sua ausência, a agregação plaquetária fica comprometida e também acontece a degradação do fator VIII, ocasionando diminuição da formação da rede de fibrina. O quadro foi confirmado com a dosagem do fator de von Willebrand, que se apresentou diminuído. O tempo de sangramento pode, nestes casos, fazer a diferenciação entre hemofilia A e doença de von Willebrand. Após este processo, é necessário identificar qual é o subtipo da doença de von Willebrand que o paciente apresenta. O clinico poderia ter solicitado somente dosagem dos fatores VIII, IX e XI, pois o XII, a PK(que não foi solicitada) e os CAM (também não solicitados) não participam da coagulação in vivo, entretanto teve uma correta interpretação do TAP e TTP, visto que não solicitou dosagem dos fatores de via comum como X, V, pró-trombina e fibrinogênio.

As Leucemias são situações neoplásicas que costumeiramente aparecem no laboratório de diversas formas possíveis. Dentre os subtipos de leucemias se encontra a Leucemia Linfóide Crônica - LLC. É uma leucemia que acomete preferencialmente idosos acima dos 55 anos, e traz alguns achados bem característicos na hematoscopia do paciente.   Nesta leucemia, por ser crônica, se encontra basicamente duas morfologias linfocitárias que são pró-linfócito e linfócito. Muitas vezes os pró-linfócitos não são identificados, sendo contados como linfócitos. É necessário que estas células sejam identificadas para uma sugestão diagnóstica mais clara. O pró-linfócito costuma se diferenciar por apresentar um ou dois nucléolos bem evidentes em seu núcleo, além de uma cromatina um pouco mais frouxa que a do linfócito.   Outro achado importante são as manchas de Gumprecht. Nesta leucemia os linfócitos circulantes demoram mais tempo para entrar em apoptose, e por ficarem velhos, ficam mais frágeis. Neste contexto, ao fazer a extensão sanguínea, estas células mais velhas arrebentam, sendo expressas como manchas de Gumprecht na hematoscopia.   A tríade leucemia (Leucocitose+anemia+trombocitopenia) geralmente não acontece nesse tipo de leucemia. Aqui existe um acúmulo de células maduras, que é o que causa a leucocitose, diferentemente das leucemias agudas aonde a proliferação medular é o ponto central do processo. Na grande maioria das vezes encontramos leucocitose isolada ou associado ou à anemia ou à trombocitopenia de forma leve.   Trocando em miúdos: Se você achar uma leucocitose às custas de uma linfocitose na lâmina, com presença de pró-linfócitos e manchas de Grumprecht fica esperto. Associando isso à  idade avançada do paciente, pode ser um forte indício de LLC. Outro ponto é a linfocitose persistente por mais de 4 semanas sem causa aparente.   Embora seja uma leucemia, a LLC não costuma ser tão agressiva quanto as LMAs, e muitas vezes é diagnosticada em exames de rotina com o paciente assintomático. Mas de qualquer forma deve ser feito o mielograma e os exames para confirmação do quadro.   Gostou de nosso conteúdo? Se inscreve ai abaixo e receba em seu email as novidades aqui do Super Blog HemoClass!!!

Rotineiramente aparecem situações a se pensar no laboratório de análises clínicas. Essa é realmente interessante. Eu já havia visto um caso semelhante relatado em uma pós graduação, e agora este caso aparece em um dos laboratórios que prestamos assessoria remota. RELATO: Paciente feminino, 32 anos, fazendo exames pré-operatórios (cirurgia plástica), somente com relatos de epistaxe (pouco frequente), sem mais sintomas clínicos. É solicitado um hemograma, TAP e TTP. Tanto o TAP quanto o TTP se mostraram normais, e também a contagem de plaqueta se mostrou normal. O clínico então solicita dosagem de todos os fatores da coagulação. Você concorda com esta conduta? DISCUSSÃO: Primeiramente, o que deve ter levado o clínico a suspeitar de problemas de coagulação é o relato de sangramento nasal. Mesmo que infrequente, este fato chamou a atenção do médico. Entretanto, quanto a conduta de solicitação de dosagem de fatores, ela é inadequada. Veja: Conforme discutido no módulo 1 e 2 do curso HemoClass HC, deficiência de fatores de coagulação vão remeter à sintomas do tipo coagulopatia, que são hematomas e hemartroses principalmente. Os exames de triagem TAP e TTP são excelentes para verificação da cascata de coagulação. São padronizados e principalmente CONFIÁVEIS. Quando um TAP está normal, pode-se garantir a normalidade de todos os fatores avaliados por ele (VII, X, V, II e I), e se o TTP se mostra normal, também pode-se afirmar a normalidade de todos os fatores avaliados por ele (XII, PK, CAM, XI, VIII, IX, X, V, II e I). Em algumas raras situações, a diminuição de algum fator pode ser compensada pelo aumento de outro, por exemplo, uma diminuição de VIII pode ser compensada pelo aumento de XI, mas isso é raro e o paciente apresenta sintomatologia compatível com quadro de coagulopatia. Epistaxe é mais sugestivo de púrpura. Desta forma, o pedido de dosagem dos fatores é inconsistente e desnecessário, pois com a normalidade dos exames de triagem, o clínico deveria direcionar o estudo para a agregação plaquetária, se fosse o caso. Um TS bem feito pode indicar problemas de agregação de plaquetas, entretanto a epistaxe não é exclusiva de problemas de agregação plaquetária, podendo estar presente em vários outros casos, como problemas vasculares ou até mesmo ser uma situação sem causa definida.

Os novos parâmetros plaquetários fornecidos por alguns aparelhos automatizados acabam sendo suprimidos em interpretações por muitos profissionais da área da saúde. É importante que se saiba sobre estes parâmetros, pois eles apresentam interpretações importantes, e quando fornecidos, não representam custo adicional ao laboratório, e podem auxiliar em casos importantes como pacientes com risco de doença cardiovascular. São vários os novos índices, mas os que mais são contemplados pela maioria dos aparelhos de automação são o VPM e o PDW.   VPM – Volume Plaquetário Médio: Assim como o VCM para as hemácias, este índice mede o volume médio das plaquetas (tamanho), e é útil em diversas situações. Este índice apresenta relação com problemas cardíacos, visto que plaquetas grandes agregam mais facilmente e podem formar trombos, o que se torna um fator de risco independente para o infarto agudo do miocárdio (IAM) e para o aparecimento da obstrução arterial coronariana na angina instável. Um aumento do VPM seis meses após o IAM é associado a maior risco de futuro infarto. Na trombocitopenia, se VPM se apresentar diminuído, o problema é de origem medular, e aumentado se estiver acontecendo uma maior destruição periférica das plaquetas. Recentemente se associou o VPM como um possível marcador inflamatório, sendo que o mesmo se mostrou diminuído em doenças crônicas como lúpus e artrite em atividade em comparação à pacientes portadores com doença inativa. Também se mostra diminuído em doenças inflamatórias do intestino. Em pacientes grávidas o VPM pode predizer um quadro de pré-eclâmpsia, e em hipertensos, além de ser um fator de risco para IAM como já mencionado, pode indicar estenose de artéria renal. Seu aumento está associado também com outros quadros como circunferência abdominal, IMC (índice de massa corporal) elevado e aumento da glicemia de jejum.   Trocando em miúdos: 1) Para cardiopatas, um aumento do VPM pode representar um risco maior para IAM. 2) Em grávidas, o aumento do VPM pode predizer um estado de pré-eclâmpsia. 3) Nas trombocitopenias, o VPM aumentado sugere consumo ou destruição periférica de plaquetas, e o VPM diminuído sugere problema com produção medular de plaquetas.   PDW – índice de anisocitose plaquetária: É um análogo do RDW, e mede a anisocitose plaquetária. Pode ser utilizado também para distinguir uma trombocitopenia por destruição (PDW aumentado) de uma situação de diminuição de produção (PDW normal ou diminuido). Um PDW aumentado reflete uma maior variedade da população plaquetária, o que acontece em situações como ativação plaquetária na trombose e produção de plaquetas devido ao consumo. Embora não seja específico, quando associado a outros parâmetros pode trazer sugestões diagnósticas importantes. Assim como o VPM, o PDW também aumenta na ativação plaquetária, podendo ser um marcador mais específico desta situação. Na oclusão coronária total o PDW aumenta, mas não é específico para esta situação.   Trocando em miúdos: Um PDW aumentado pode ser um bom marcador de ativação plaquetária, o que ocorre em casos de trombose venosa profunda, CIVD, tromboembolismo pulmonar e outros quadros de hipercoagulabilidade. Conheça nosso ebook Interpretação do Coagulograma e Novos Parâmetros Plaquetários clicando AQUI, ou no link abaixo: https://hemoclasscursos.com.br/ic/