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Outras Doenças de Plasmócitos
02/12/2019 |  
O quadro laboratorial do Mieloma Múltiplo é clássico, e cursa com Plasmócitos e Rouleaux eritrocitário principalmente. Entretanto a presença de plasmócitos não é exclusividade do MM. Vejamos outras situações que acometem estas células: Plasmocitoma:   Tumor maligno, originado da proliferação irreversível e autônoma dos plasmócitos, podendo se apresentar como massa circunscrita ou infiltração difusa. Incomum antes dos 30 anos. Tem predomínio no sexo masculino e sua principal localização é a coluna vertebral. No plasmocitoma solitário, a eletroforese de proteínas séricas, o mielograma e as análises laboratoriais e radiológicas não apresentam evidências de doença sistêmica.     A leucemia de células plasmáticas:    A LCP é uma desordem linfoproliferativa muito rara. Seu diagnóstico é realizado com a presença de > 20% de plasmócitos no sangue periférico ou > de 2000 plasmócitos/mm³ com imunofenotipagem confirmando clonalidade. A leucemia de células plasmáticas pode ser primária, quando ocorre sem o antecedente de mieloma múltiplo (MM) ou secundária quando é uma evolução rara e agressiva do MM. A maior incidência ocorre na sexta década de vida em homens e afrodescendentes. Macroglobulinemia de Waldenström: A MW é uma doença linfoproliferativa dos linfócitos B, caracterizada por um linfoma linfoplasmocítico na medula óssea e por hipergamaglobulinemia monoclonal de tipo IgM. Tem um percurso clínico normalmente indolente, atingindo principalmente os indivíduos com idades entre 63 e 68 anos. A maioria dos doentes apresenta sintomas e manifestações clínicas relacionadas com a hiperviscosidade, resultante da gamopatia monoclonal IgM e/ou com as citopenias, resultantes da infiltração medular pelo linfoma. Doença de Cadeia Pesada:   São distúrbios tipicamente malignos dos plasmócitos. Na maioria dos distúrbios dos plasmócitos, as M-proteínas são estruturalmente similares às moléculas dos anticorpos normais. Por outro lado, nas doenças de cadeia pesada, as imunoglobulinas monoclonais incompletas são produzidas. Elas consistem apenas em componentes das cadeias pesadas (alfa [α], gama [γ], mu [μ] ou delta [δ]) sem cadeias leves). A maior parte das proteínas de cadeias pesadas é de fragmentos dos seus correspondentes normais com deleções internas de extensão variável; essas deleções parecem resultar de mutações estruturais. O quadro clínico se parece mais com linfoma do que com mieloma múltiplo. As doenças de cadeia pesada são consideradas em pacientes com manifestações clínicas que sugiram distúrbios linfoproliferativos.   Amiloidose:   Consiste em grupo de doenças que possuem em comum o depósito extracelular de substância constituída principalmente por proteínas do tipo amiloide. A proteína amiloide possui propriedades ultraestruturais e bioquímicas específicas de modo que, sob métodos específicos de coloração, é possível demonstrar seu caráter fibrilar e caracterizar sua estrutura e modo de disposição nos tecidos nos quais ela se deposita. A presença física dos depósitos de substância amiloide pode ocasionar disfunção dos tecidos e órgãos onde esteja, por interação das fibrilas com receptores locais e por citotoxicidade dos depósitos. A apresentação clínica varia conforme o órgão e tecido acometido; pode ser sutil e inespecífica, como fadiga, perda de peso, até mais grave, com insuficiência renal, cardíaca, gastrintestinal e neuropatia periférica autonômica e/ou sensitivo-motora. Em geral, embora vários órgãos possam estar acometidos, uma das formas pode predominar. A amiloidose pode ser primária, hereditária ou estar associada a várias situações clínicas; e se não estiver associada a qualquer outra enfermidade é primária. A forma secundária da doença ocorre principalmente associada às neoplasias, doenças inflamatórias ou infecciosas crônicas.
Tricoleucemia e seus achados
03/10/2019 |    #Leucemia  #Hematoscopia  #Sindromes  #HemoClass Leucemias
O relato de um laboratório do interior do estado do Paraná traz o seguinte:   Paciente 72 anos, masculino  Hemograma: Eri: 2,21 / Hb: 7,6 / VG: 23,9 / VCM: 108,4 / HCM: 34,6 / CHCM: 31,9 / RDW: 21,1   Leucócitos: 3.200 Dif. Aparelho: Linfo: 61,8 / Mono: 23,9 / Granulócitos: 14,3   Plaquetas: 22.000   A pancitopenia é observada no hemograma.   Diferencial manual: Bt 2 / Seg 30 / Eosi 1 / Baso 0 / Linf 62 / Mono 4 / Reat 1   Ao se analisar a lâmina percebe-se vários linfócitos, com citoplasma com aspecto de franjas, que foram descritos como células linfoides variantes, com tamanho médio a grande, núcleo com cromatina densa, citoplasma levemente basofílico com franjas/projeções citoplasmáticas, sugestivo de tricoleucócitos.     A tricoleucemia é uma doença linfoproliferativa crônica de linfócitos B, e está relacionada com a exposição à radiação, benzeno, pesticidas e herbicidas, com incidência maior é em homens com idade entre 50 à 55 anos. Antigamente era conhecida como reticuloendoteliose leucêmica.   Clinicamente se observa sintomas relacionados com anemia, trombocitopenia e leucopenia, podendo ser cansaço, fadiga, fraqueza, além de sangramentos do tipo púrpura (petéquias, equimoses, epistaxe e gengivorragia), além de infecções de recorrência.   A forma pancitopênica prevalece, com 85% dos casos, mas ainda é possível se ter a forma leucêmica (15%), aonde se observa uma leucocitose com anemia e trombocitopenia. Ambas apresentam células cabeludas na extensão.   Nestas situações o acúmulo celular acontece pelo aumento da sobrevida das células e não pela proliferação como em leucemias agudas.   As células cabeludas, ou tricoleucócitos, são maiores que os linfócitos normais, com o citoplasma fracamente basófilo exibindo projeções citoplasmáticas. Em alguns casos ainda se observa granulações citoplasmáticas. O núcleo é excêntrico, arredondado ou oval. Uma prova confirmatória para essa situação é a coloração da Fosfatase Ácida Tartarato Resistente (FATR), que fica positiva em casos de tricoleucemia.   Os critérios de diagnóstico da TL são: presença de pancitopenia, presença de hairy cells no sangue periférico, esplenomegalia (ocorre em 90% dos pacientes) infecções de recorrência (devido a pancitopenia). A prova citoquímica da FATR associada com os critérios acima é essencial para o diagnóstico.   O diagnóstico definitivo acaba acontecendo por biópsia de medula óssea e não por aspirado, uma vez que é comum a fibrose medular em casos de tricoleucemia. O imunofenótipo do tricoleucócito é o de uma célula B madura: CD19, CD20, CD22 e CD79a, sendo que a expressão de CD22 é forte.
Corpos de Russell
01/10/2019 |    #Leucemia  #Leucograma  #Padronização  #Hematoscopia  #HemoClass Leucemias
Os corpos de Russell são inclusões citoplasmáticas esféricas ou globulares eosinofílicas que se acumulam no retículo endoplasmático rugoso distendido das células plasmáticas maduras. Essas células plasmáticas contendo corpos de Russell também são conhecidas como células de Mott, e foram descritas pela primeira vez em 1890 por William Russell.   Trata-se de inclusões eosinofílicas, grandes e homogêneas, contendo imunoglobulina, geralmente encontradas em células plasmáticas submetidas a síntese excessiva de imunoglobulina.   Basicamente essa inclusão é observada na análise histopatológica da gastrite e também nas doenças de células plasmáticas como mieloma múltiplo, por exemplo.   A gastrite com corpúsculos de Russell , que pode estar associada à infecção por Helicobacter pylori, é uma lesão recentemente reconhecida que se caracteriza pela presença de inclusões eosinofílicas intracitoplasmáticas em plasmócitos.   Nas plasmocitoses, tanto reativas quanto neoplásicas, essas inclusões podem ser observadas, como inclusões hialinas redondas, presentes no citoplasma do plasmócito. Pode estar presente tanto na medula óssea quanto no sangue periférico.   Acúmulo se dá por desequilíbrio entre produção e degradação das proteínas celulares, causando perda da homeostase. Geralmente formam corpúsculos no interior da célula.   É importante que se relate no hemograma essa inclusão quando presente, seja de forma isolada (presença de corpos de Russell nos plasmócitos) ou na forma celular (presença de células de Mott).
Leucemia Mieloide Aguda M2 Caso Clinico
17/09/2019 |    #Leucemia  #Sindromes  #exames  #HemoClass Leucemias
Leucemia Mielóide Aguda M2 (FAB) ou Leucemia Mielóide Aguda com translocação 8:21 (OMS)   Apresentação de Caso e Revisão Literária   Paciente com 64 anos, procura o médico com queixas de falta de apetite, cansaço e fraqueza.   Hemograma: Eri: 3,23 / Hb: 9,2 / VG: 26 / VCM: 83 / HCM: 29,4 / CHCM: 35,4 / RDW: 13,5   Leucócitos totais: 67,4 Dif. Aparelho: Linf. 33,7 / Mon. 27 / Gran: 39,3   Plaquetas: 81.000   Percebe-se claramente a tríade leucêmica ao analisar o hemograma. Os blastos não apresentam bastonetes de auer, entretanto mostram inclusões que lembram os corpos de PHI.   Pelas fotos percebe-se claramente a presença de blastos, e a contagem diferencial foi: Blastos: 83% / Prómielócitos: 2% / segmentados: 2% / linfócitos: 12% / monócitos: 1%   As observações incluíram: Blastos de tamanho pequeno à médio, com moderada relação N/C, crimatina frouxa e nucléolos evidentes, alguns com citoplasma granular e núcleos pleomórficos.   Após encaminhamento ao hematologista, o mielograma foi realizado: O mielograma revelou uma medula óssea hipercelular, infiltrada por 68% de mieloblastos, com maturação granulocítica, representada por 16% de granulócitos parcialmente hipogranulares. Celularidade restante com 8% de eritroblastos, 2% de linfócitos e 6% de monócitos. Hipoplasia granulocítica, e ausência de parasitos e células estranhas à medula.   Os critérios diagnósticos descritos na literatura para LMA m2 são: Blastos > que 30% das células da MO Blastos entre 30 e 89% das células não eritróides da MO Componente granulocítico em maturação > 10% das células não eritróides Componente monocítico (monoblasto para monócito) <20% das céluas não-eritróides. Ausência de critérios da m4   Com essa descrição a sugestividade diagnóstica ficou para LMA m2, devendo ser feita a imunofenotipagem para confirmação. Revisão da LMA m2:   O mieloblasto se apresenta, na maioria das vezes dos casos de LMA m2, com uma cromatina porosa, um ou dois nucléolos, relação N/C diminuída e grânulos citoplasmáticos. Geralmente os Bastonetes de auer são frequentes, o que não se observou nesse caso. Promielócitos, mielócitos e granulócitos maduros com variados graus de displasia são vistos na medula óssea, conforme o descrito no mielograma.   Os eritroblastos e megacariócitos são morfologicamente normais. A reação citoquímica para MPO é positiva em pelo menos 3% dos blastos, quando realizada.   Essa leucemia corresponde a 12% de todos os casos de LMA, sendo mais comum em crianças e adultos jovens. Ainda é comum se achar pseudo-chediak-higashi em uma variante da m2, e hipogranulia nos neutrófilos, conforme relatado.   Na imunofenotipagem os blastos apresentam os marcadores: MPO, CD13, CD33, CDw65, CD117, e a alteração genética característica é a translocação 8:21 (q22;q22)   Relevância clínica: A LMA-M2 t(8;21) tem maior taxa de remissão completa e possui melhor prognóstico em pacientes adultos; em crianças os estudos ainda são inconclusivos.   Existe uma variante da m2, que apresenta as seguintes características:   Blastos grandes, com frequente bastonete de auer e granulação abundante Comum granulócitos imaturos com displasia (PM, MI, MT) Pode aparecer pseudo-Pelger-Huet e Pseudo-Chediak-Higashi Pode aparecer precursores eosinofílicos na MO e não em SP Comum em pacientes com síndrome de Down Marcadores extras: CD19 e CD56
Linfocitos Atipicos ou Reativos
26/08/2019 |  
São vários nomes dados à mesma alteração morfológica. Os linfócitos ativados, devido à produção de proteínas, acabam afrouxando a cromatina em algumas partes do núcleo e apresentando uma basofilia maior no citoplasma. Morfologicamente esses linfócitos apresentam subtipos morfológicos conhecidos como 1) Monolike, 2) Plasmocitóide, 3) Amebóide (imunoblasto) e 4) Grande Linfócito Granular (GLG). Esse último só é considerado reativo se estiver em uma contagem superior à 5%. Quanto à nomenclatura, se utilizava muitos nomes para a mesma alteração: Linfócitos Atípicos, Linfócitos Reacionais, Linfócitos Reativos, Virócitos, Células de Turk, etc.... Visando uma comunicação mais efetiva, recomenda-se que o laboratório use o termo Linfócito Reativo, mantendo um padrão entre os laboratórios e os médicos. Esses linfócitos devem ser incluídos na contagem diferencial, e não somente citados nas observações como vinha sendo feito.  
Silicone X Linfoma
20/08/2019 |  
O Linfoma Anaplásico de Células Grandes (ALCL) associado a Implantes Mamários foi recentemente incluído na classificação da Organização Mundial da Saúde de neoplasias linfoides e tem se tornado uma preocupação para cirurgiões plásticos. São mais de 500 casos já descritos na América, Inglaterra e Austrália. No Brasil, ainda, nenhum caso foi relatado oficialmente até agora.   A primeira estimativa era 1 caso para cada 30.000 mulheres com prótese de mama, posteriormente estimou-se 1 caso em cada 500.000 mulheres com próteses, sendo que o ALCL já foi associado com todos os tipos de implantes texturizados. Na Austrália, um grupo de estudos propôs que alguns fabricantes apresentam um risco maior que outros.   Este linfoma foi relatado em 1985 por Stein et al, que o descreveram como um tumor de células grandes atípicas, com núcleos pleomórficos, nucléolos proeminentes, citoplasmas eosinofílicos e forte expressão do marcador de ativação CD30.   O ALCL Corresponde a um tipo de linfoma periférico de linfócitos T maduros, subtipo agressivo de linfoma não Hodgkin. Predomina no sexo masculino (em pacientes não implantados) e com dois picos de incidência: o primeiro na pré-adolescência e adolescência e outro por volta dos 60 anos. Ele inicia nos gânglios linfáticos e pode atingir a pele. Tem crescimento rápido e grandes chances de cura com quimioterapia agressiva.   Corresponde a cerca de 2% de todos os linfomas, sendo que possui 4 formas e somente uma delas está associada à implante mamário: Linfoma anaplásico de grandes células ALK-positivo; Linfoma anaplásico de grandes células ALK-negativo; Linfoma anaplásico de grandes células associado a implante mamário; Linfoma anaplásico de grandes células primário cutâneo. Muitos pacientes, particularmente crianças e adultos jovens, apresentam translocações genéticas envolvendo a proteína ALK (anaplastic lymphoma kinase), o que induz o surgimento de doença linfoproliferativa. Essa translocação, quando presente, confere um melhor prognósitico à doença, e também se associa com as manifestações. Por exemplo, nos sistêmicos, há manifestação extracutânea e pode haver ou não translocações no gene ALK; no primário cutâneo, as manifestações são limitadas à pele e não tem relação com o gene ALK. Clinicamente, um seroma tardio tem sido a apresentação mais frequentemente relatada. O diagnóstico definitivo do ALCL só pode ser feito por estudos imunohistoquímicos específicos do fluido em torno do implante. A maioria das pacientes é tratada apenas com a remoção da prótese e da cápsula, sem a necessidade de quimioterapia ou radioterapia. Mesmo com o alerta de 12 óbitos relacionados a esta doença nos Estados Unidos e na Austrália, os índices de cura para ela são bastante altos, ultrapassando 90% dos casos, sendo que a mortalidade é de somente 2.5% dos casos. A Sociedade Brasileira de Mastologia lançou em nota que não há necessidade de alarme em relação a riscos oncológicos ou em relação a outras doenças que possam ser provocadas pelas próteses mamárias. Segundo publicação, os dados apresentados já são conhecidos e considerados na hora de se prospectar um implante.   Segundo Jeff Shuren, um diretor da FDA, o risco de sofrer com esse subtipo de linfoma segue baixo mesmo entre as mulheres com silicone. Tanto que, afirmou em comunicado: “Não recomendamos remover a prótese com textura em pacientes sem sintomas por causa dos potenciais riscos”. Ou seja, não há motivo para pânico.
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