Blog HemoClass

A leucemia mieloide crônica (LMC), gerada pela translocação 9:22, é definida pela fusão BCR - ABL1.  A história natural da LMC não tratada antes da introdução de inibidores de tirosina quinase (TKI) era bifásica ou trifásica: 1) fase crônica indolente inicial seguida por uma 2) fase acelerada (nem sempre acontecia), posteriormente uma 3) crise blástica Com terapia de inibicão da tirosino-quinase e monitoramento cuidadoso da doença, diminuiu a progressão para a fase avançada, e melhorou-se a taxa de sobrevida global em 10 anos (80 a 90%).  A designação de fase acelerada tornou-se assim menos relevante, onde a resistência decorrente de ABL1mutações de quinase e/ou anormalidades citogenéticas adicionais e o desenvolvimento de BP representam os principais atributos da doença Na classificação/atualização atual, a fase acelerada foi omitida. A ênfase maior é na fisiopatologia da doença, especialmente a progressão da fase crônica e resistência ao tratamento com os inibidores de tirosina-quinase. Basicamente a LMC atualmente se divide agora em fase crônica e crise blástica. Os critérios para um paciente com LMC estar em crise blástica são: (1) ≥20% de blastos mieloides no sangue ou na medula óssea;  ou (2) a presença de proliferação extramedular de blastos;  ou (3) a presença de linfoblastos aumentados no sangue periférico ou na medula óssea.  Ainda não se estipulou o percentual de linfoblastos para definição dessa fase!

Os marcadores para confirmação de anemia ferropriva mais usuais são ferro sérico e ferritina. Entretanto, a ferritina, por ser uma proteína de fase aguda, superestima sua dosagem em situações inflamatórias, o que diminui a confiabilidade desse teste. Outros parâmetros podem ser utilizados com mais eficácia como a capacidade de transporte e o índice de saturação da transferrina. Entretanto alguns equipamentos hematológicos fornecem a porcentagem de eritrócitos hipocrômicos circulantes, considerados indicadores diretos da deficiência funcional de ferro. Valores reduzidos de reticulócitos hipocrômicos detectam a eritropoese deficiente de ferro até mesmo antes do aparecimento da microcitose. Do mesmo modo, a redução do conteúdo de Hb (hemoglobina) nos reticulócitos precede a porcentagem de hemácias hipocrômicas e acontece poucos dias após a instalação da deficiência de ferro. Nessa fase, a eritropoese já estará comprometida, mas os níveis de Hb ainda estão preservados. Os níveis de Hb do reticulócito é um parâmetro ainda limitado à poucos sistemas automatizados! Esse é um conteúdo extraido do curso HemoClass LAN - Anemias e Leucograma

Segundo alguns autores é um precursor granulocítico híbrido, que apresenta tanto características eosinofílicas quanto basofílicas (metacromasia). Morfologicamente é possível observar em seu citoplasma os grânulos eosinofílicos, em tom alaranjado, e os grânulos basofílicos, em um tom azul escuro.  Estudos associaram essas células a distúrbios mieloides clonais, como leucemia mieloide aguda (LMA), com a anormalidade citogenética recorrente envolvendo alterações citogenéticas do cromossomo 16 como inv (16) (p13.1q22) ou t(16; 16) (q13.1; q22) e leucemia mielóide crônica (LMC) (1,2).  Um recente estudo trouxe a informação de que essas células podem ser vistas em aspirados de medula óssea normal, ou com alterações não leucêmicas, o que nos permite concluir que essa célula NÃO É patognomônica das leucemias citadas acima, embora os estudos mais antigos relatassem o contrário. Essas células tendem a desaparecer após quimioterapia com citarabina e antraciclinas.  Segundo uma grande referência em hematologia, esses grânulos escuros são grânulos pró-eosinofílicos. Além de vê-los em várias neoplasias hematológicas, também podem ser vistos na eosinofilia reativa. O que difere é que nas situações leucêmicas, os grânulos escuros tendem a ser bastante grandes. 

Esse caso vem do Laboratório São Lucas - Cáceres - MT, que é assessorado pela HemoClass.   Paciente com diagnóstico de Leucemia Mielóide Crônica, em controle terapêutico com Hidroxiuréia, faz hemograma de acompanhamento:   Eritrograma: Eri: 3,1 / Hb: 10,9 / VG: 31,1 / VCM: 100 / HCM: 34,8 / CHCM: 34,7 / RDW: 12,7   Leucócitos totais: 49.880 Diferencial automatizado: Linfócitos: 40 / Basófilos: 10 / Bastonetes: 50 - Flag de Blasto   Plaquetas: 33.000 Ao se analisar a lâmina, porém, a realidade é outra, totalmente diferente!   Muitos basófilos e alguns blastos. Veja nas fotos!   A contagem diferencial ficou bem diferente do aparelho: Blasto: 1 / Meta: 1 / Bast: 2 / Seg: 15 / Eos: 1 / Linfo: 18 / Mono: 2 / Basófilos: 65   A contagem de basófilos foi revista e confirmada. Embora a LMC costume cursar com basofilia, dificilmente chega a um valor tão alto!   Também não vemos o escalonamento evidente, característico dessa leucemia. Outra situação interessante é a trombocitopenia, já que na LMC o esperado é trombocitose.   A questão do paciente estar em tratamento pode explicar muitos desses índices, mas a contagem de basófilos se relaciona com um prognóstico ruim.   Essa contagem de basófilos foi reportada imediatamente ao médico, que, juntamente com os dados clínicos e monitoramento molecular, vai decidir e adequar a terapêutica.

Um problema verificado de maneira constante em nosso serviço é a análise inadequada da lâmina hematológica. Além de um bom corante (essencial), de evitar artefatos fazendo a lâmina no momento da coleta e de se fazer a hematoscopia em aumento de 100X, o local de análise da lâmina é fundamental para um hemograma confiável.   A lâmina se divide em três partes: 1.   Cabeça da lâmina: região imediatamente após o local em que estava a gota sanguínea. Nessa região, com frequência, há aumento do número de leucócitos, com compactação de sua morfologia dificultando a identificação, aglomeração e sobreposição de hemácias. 2.   Corpo da lâmina: região intermediária entre cabeça e cauda. É nessa região que os leucócitos, hemácias e plaquetas estão distribuídas de forma mais homogênea. É a área de escolha para a análise qualitativa e quantitativa da distensão sanguínea. 3.   Cauda da lâmina: região final da distensão sanguínea. Nessa região acontece uma maior distorção morfológica pelo achatamento. A maioria das alterações de série vermelha aqui encontradas são artefatuais. A região adequada de se analisar a lâmina é entre o corpo e a cauda (veja foto), aonde as hemácias estão distribuídas lado a lado e é possível enxergar com nitidez o halo central delas. Sempre que a análise acontece mais para a região da cabeça da lâmina, a tendência é que se encontre rouleaux eritrocitário e aglutinação de hemácias, além de se ter uma compactação dos leucócitos, modificando sua morfologia a ponto de não se conseguir uma identificação satisfatória.   No extremo da cauda, se encontra achatamento das hemácias, o que pode induzir a visualização de dacriócitos, esferócitos e algumas outras formas artefatuais.   Uma hematoscopia realizada na região adequada da lâmina garante que as alterações, se presentes, sejam identificadas de modo seguro e confiável!

Um ponto de muita incerteza para o analista clínico é a série vermelha. Muitas alterações acabam sendo discretas e passam desapercebidas.   Inicialmente, para se perceber de modo eficaz e certeiro uma alteração de série vermelha, é preciso analisar a lâmina na região certa. Muito para a praia, as hemácias são achatadas, perdendo a sua morfologia original. Para a região da cauda, as hemácias são sobrepostas e também não revelam a sua forma. É preciso escolher a região onde elas estão lado a lado, com o formato bicôncavo preservado (a maioria delas), conforme a primeira foto do anexo (abaixo do artigo).   Uma ou outra célula alterada durante a análise, não é significativa para se incluir nas observações. É preciso que seja frequente, que em todo campo, ou a cada 2 campos, a alteração apareça, e seja identificada de modo seguro, com confiança.   São várias as alterações de série vermelha, e cada uma delas tem um significado. Ai mora outro grande problema. Uma vez reportada uma alteração, se o médico questionar, o profissional precisa estar pronto para responder sobre o achado, e nesse ponto a maioria dos analistas não estão preparados.   Vamos falar um pouco sobre algumas alterações:   Nem todas tem a mesma importância!!!! Um eliptócito pode aparecer em anemia ferropriva, talassemia, anemia falciforme, e muitas outras anemias, não sendo específico. O mesmo acontece com o codócito. Aparece em muitas situações e precisa ser corroborado com outros achados para ter significado clinico.   Mas algumas alterações são patgnomônicas e fortemente sugestivas de alguns quadros como:   Esferócitos (imagem 2): Engana-se quem pensa que é um achado exclusivo de esferocitose hereditária. O esferócito pode aparecer em qualquer anemia hemolítica.   Drepanócito (imagem 3): Patognomônico de doença falciforme. Qualquer hemoglobinopatia que tenha associação com HbS.   Blister Cell ou Hemácia em Bolha (imagem 4): Sugestivo de deficiência de G6PD. Alguns outros estudos apontam para o acontecimento dela em hemoglobinopatias.   Policromatofilia (imagem 5): Uma alteração pouco valorizada que reflete no aumento de reticulócitos no sangue periférico, consequentemente, sugestivo de quadro hemolítico.   Dacriócitos (imagem 6): Significa infiltração ou problema medular.   Relatamos algumas alterações com seus significados. É extremamente importante que se conheça a fisiopatologia da formação de cada alteração, assim você tem amis segurança e gera mais credibilidade ao discutir sobre os achados!