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A LPAv (Leucemia Promielocítica Aguda variante hipogranular), assim como a LPA, é uma neoplasia hematológica decorrente da translocação entre o cromossomo 15 e o cromossomo 17. Esta translocação faz acontecer um gene quimérico (PML - RARα), que expressa uma oncoproteína que é um receptor para o ácido retinóico, fazendo com que a célula mutada estacione na fase de pró-mielócito e perca sua capacidade de maturação, e aumente a sua capacidade de proliferação.   Leucopenia costuma ser frequente na LPA, com vários blastos granulares e também células com numerosos bastonetes de auer, chamadas de faggot cells. A leucopenia acontece pelo fato dos pró-mielócitos terem uma certa rigidez, e isso dificulta a sua saída da medula óssea. Esses pró-mielócitos anômalos acabam por ser ativadores da cascata da coagulação, quando fazem a liberação de sua granulação na corrente circulatória, fazendo CIVD logo no início da liberação das células para o sp, outro fator que explica a leucopenia, visto que assim que os pró-mielócitos começam a sair da medula óssea, a CIVD já acontece, levando o paciente à procurar o serviço de saúde.   Já na sua variante hipogranular, as células acabam tendo uma mobilidade maior, e a CIVD não é tão evidente quanto na LPA. Embora a causa e a fisiopatologia seja a mesma, este subtipo variante não apresenta tantas granulações e bastonetes de auer, embora os mesmos possam ser vistos em quantidades moderadas.   A variante hipogranular da LPA representa, em média, 4% dos casos das LMA (Leucemias Mielóides Agudas), acometendo principalmente adultos jovens.   No hemograma da LPAv, se espera encontrar a tríade leucêmica com leucocitose ou hiperleucocitose. Os blastos apresentam formato reiniforme, com aspecto semelhante a “asas de borboletas”, ou formato de alteres. Os bastonetes de auer geralmente são encontrados, e acabam facilitando a sugestão diagnóstica, juntamente com a morfologia dos blastos.   Em 2016, a OMS propôs uma nova classificação, e essas leucemias, que no grupo FAB correspondiam à LMA m3 e m3v, passaram a corresponder à um subtipo próprio, desvinculado das LMAs, sendo sugerido que se utilize a nomenclatura LPA e LPAv. Saiba mais sobre este e todos os outros subtipos de leucemia no melhor treinamento online sobre Leucemia do Brasil!!!  Um curso que realmente vai te deixar afiado para encarar essas alterações morfológicas!!! Agora o curso está com inscrições encerradas, mas muito em breve abrirá uma nova turma!!  

Um caso que muito nos chamou a atenção no mês passado. Dois problemas hematológicos no mesmo paciente!   Vejamos: Trata-se de uma criança, sexo feminino, 2 anos e 9 meses, com febres constantes, palidez intensa e mucosas hipocoradas.   O hemograma revela: Eri: 1,55 / Hb: 4,3 / VG: 12,8 / VCM: 82,6 / HCM: 27,7 / CHCM: 33,6 / RDW: 15,4   Leucócitos: 3.700 / Plaquetas: 129.000 Diferencial: Blastos: 30 / linfócitos: 51 / Monócitos: 1 / segmentados: 8     A descrição traz o seguinte: Presença intensa de eliptócitos. Blastos com alta relação núcleo/citoplasma, nucléolos presentes mas pouco evidentes, citoplasma basofílico e alguns blastos apresentando projeções citoplasmáticas.   Este caso traz um quadro de eliptocitose hereditária ( a mãe da criança tem eliptocitose confirmada), e ainda um quadro de leucemia aguda.   A eliptocitose em si, na maioria das vezes, é assintomática, e não é fator de risco para o desenvolvimento de leucemia.   Já o processo leucêmico deve ser investigado, pois a celularidade baixa e os poucos achados dos blastos não trazem indicativos para uma possível sugestão de classificação deste processo.   Um mielograma e uma imunofenotipagem se fazem necessários aqui para o avanço desta investigação.  

E o nosso super-hemato-caso-clínico vem do programa Hemograma Top, dos meus colegas Valber de Freitas Matias e Humberto Medeiros. É um programa excelente, que eu recomendo.   Paciente masculino, 24 anos, à 2 meses apresentando quadro de astenia, febre à 15 dias, relato de sangue nas fezes de modo esporádico. Apresenta hepatoesplenomegalia, e o hemograma à seguir:   Eri: 3,56 / HB: 11,5 / VG: 29,9 / VCM: 84,1 / HCM: 32,2 / CHCM: 38,2 / RDW: 15,3   Leucócitos: 17.600 / Plaquetas: 50.700 / VPM: 5,52   Diferencial leucocitária: seg: 11 / bastonete: 3 / linfócito: 29 / mono: 2 / eosino: 2 / blasto: 53   a descrição do laudo conteve o seguinte:   Blastos de tamanhos médios à grandes, moderada relação n/c, cromatina fina e homogênea, com um  ou mais nucléolos proeminentes. Intensa basofilia citoplasmática e apresentando múltiplos vacúolos com características das células de Burkitt   A leucemia linfoide aguda possui, basicamente, três variantes morfológicas, sendo L1, L2 e L3. Essas variações são verificadas e decididas na HEMATOSCOPIA, sendo de extrema importância que o profissional esteja familiarizado com essas situações, para que o laudo seja informativo e realmente auxilie o médico na investigação diagnóstica.   Este caso a tríade leucêmica (leucocitose + anemia + trombocitopenia) não está tão evidente, devido à anemia leve apresentada, mas a morfologia dos blastos entrega totalmente o caso.   A segurança para se liberar o laudo só vem com o conhecimento e com a prática, e confere autoridade ao profissional, culminando no reconhecimento do mesmo como uma referência para casos hematológicos complicados.

Paciente 54 anos, encaminhado ao hematologista   Eri: 3.22 / HB: 9,3 / VG: 28,1 / VCM: 87 / HCM: 29,0 / CHCM: 33,3 Leucocitos totais: 1.900 Plaquetas: 177.000   Diferencial (aparelho): Linfócitos: 59 / Monocitos: 17 / Neutrófilos: 22 / Basófilos: 2   Alarme para linfócitos reativos   Ao se analisar a lâmina se verifica um intenso rouleaux (conforme imagens), policromatofilia e ainda presença de linfócitos reativos linfoplasmocitóides.   A suspeita inicial, levando em consideração os dados clínicos do paciente, idade e hemograma, é mieloma múltiplo.   Foi solicitado pesquisa de proteína monoclonal a qual deu AUSENTE, e um FAN reagente em 1:320.   Mais pesquisas e investigações e este caso termina aonde menos se esperaria.   Exame para esquistossomose reagente!!!   Um hemograma que aponta para um rumo, mas durante o percurso se confirma outro diagnóstico. A hematologia tem disso, por isso a importância de se conhecer os processos fisiopatológicos e saber quais alterações eles provocam!!!   A ausência de proteína monoclonal afasta definitivamente a possibilidade de MM, mas a produção de anticorpos em grande quantidade contra o parasita explica os linfocitos reativos e o rouleaux eritrocitário!!! E a eosinofilia??? Na fase aguda, espera-se um hemograma com leucocito­se e eosinofilia importante com 70 a 80% de eosinófilos em sangue periférico. O exame de fezes pode ser negativo (os ovos ainda estão atravessando a parede intestinal). O diagnóstico da esquistossomose aguda é feito pelo encontro de ovos nas fezes e/ou pela sorologia associada aos dados clínicos e epidemiológicos do paciente. Entretanto, na fase crônica, os pacientes podem apresentar pancitopenia devida ao hiperesplenismo e alterações inespecíficas como aumento de enzimas hepatocelulares e outras alterações associadas com hepatopatias.   

Introdução: Linfócitos reativos (LR) são variações morfológicas de linfócitos T e B ativados, originados como resposta a estímulos virais e inflamatórios, na presença de fármacos, na rejeição a transplantes e em situações de grande estresse ao sistema imunológico. Sua identificação ainda gera dúvidas na rotina laboratorial. Objetivo: revisar as características morfológicas dos LR, visando sua correta identificação na rotina laboratorial. Desenvolvimento: os LR variam de 10 a 30 μm; a cromatina possui regiões grosseiras e dispersas, evidenciando a síntese de DNA nas áreas mais claras. Podem ou não apresentar vacúolos; o citoplasma é irregular e basófilo, com a região periférica escurecida devido à intensa transcrição de RNA, podendo ainda ser visível o Complexo de Golgi aumentado pela intensa atividade ribossômica. Morfologicamente, são subdivididos em plasmocitóides, células de Downey I, II e III. Os plasmocitóides são arredondados, com tamanho intermediário, a cromatina forma pequenas massas densas, os nucléolos são indistintos e o citoplasma é abundante, mais claro na região perinuclear. As células de Downey I são mais raras e possuem quantidades fracas a moderadas de citoplasma basofílico, com núcleo recortado, dobrado ou lobulado e cromatina condensada. As células de Downey II são as mais comuns, com núcleo arredondado, cromatina moderadamente condensada e nucléolo indistinto, citoplasma azulado pálido, pouco granulado. As células de Downey III são maiores, com núcleo redondo ou oval, cromatina dispersa e citoplasma abundante, intensamente basofílico. Discussão: um adulto saudável possui de 2 a 6% de linfócitos reativos circulantes. Em doenças como a dengue, a contagem de linfócitos reativos chega a 10% dos leucócitos totais; na mononucleose infecciosa, por exemplo, pode ultrapassar 20%, evidenciando-se como um possível marcador clínico, diagnóstico e prognóstico. Conclusão: saber identificar corretamente linfócitos reativos na rotina laboratorial é de extrema importância para a investigação diagnóstica laboratorial. Esse artigo foi escrito em conjunto com a farmacêutica Alana Rubia Hotênio de Santana, e ganhou o premio de melhor resumo do CBAC de 2017. A partir deste resumo, escrevemos o e-book Linfócitos Reativos para Analístas Clínicos, que foi sucesso de vendas em 2017 e 2018, sendo relatado como a melhor ferramenta disponível para caracterização, identificação e interpretação dos linfócitos reativos. Clique aqui para conhecer o e-book Caso não funcione, copie e cole o link abaixo em seu navegador. https://pay.hotmart.com/X5966042R?checkoutMode=10  

Mieloma múltiplo Corresponde a 1% de todos os tipos de câncer e 10% de todas as neoplasias hematológicas, afetando principalmente paciente idosos, com pico de incidência entre os 60 e 70 anos. Essa doença caracteriza-se pela proliferação clonal e descontrolada de plasmócitos maduros na medula óssea, o que resulta na produção de uma proteína monoclonal (proteína "M"), geralmente uma imunoglobulina ou fragmento da mesma, que pode ser identificada no sangue (pico monoclonal na eletroforese de proteínas), na urina proteína de bence Jones ou em ambos os locais. Quanto ao componente monoclonal o detalhamento diagnóstico é realizado rotineiramente com imunofixação de proteínas no sangue na urina dosagem de imunoglobulinas e técnicas  mais recentes como a detecção de cadeias leves livres no soro (Freelite), caso este recurso esteja disponível. As principais manifestações iniciais da doença são anemia, dor óssea e infecçoes. Ao diagnóstico, o hemograma revela apenas anemia normocítica e normocrômica, com leve tendência a macrocitose, na maioria dos pacientes. Além disso, a presença de hiperparaproteinemia torna comum a observação do fenômeno de Rouleaux eritrocitário(empilhamento de hemácias) no esfregaço de sangue periférico. Vale ressaltar que os plasmócitos, geralmente abundantes na medula óssea, só são vistos no sangue periférico nos casos avançados. O mieloma múltiplo é uma doença ainda é incurável com tratamento convencional, sendo que o transplante de medula óssea autogênico ainda constitui a melhor opção terapêutica nos pacientes apto a realização do procedimento. Créditos: Dr. Valber de Freitas Matias / Flavio Naoum