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Os corpos de Russell são inclusões citoplasmáticas esféricas ou globulares eosinofílicas que se acumulam no retículo endoplasmático rugoso distendido das células plasmáticas maduras. Essas células plasmáticas contendo corpos de Russell também são conhecidas como células de Mott, e foram descritas pela primeira vez em 1890 por William Russell.   Trata-se de inclusões eosinofílicas, grandes e homogêneas, contendo imunoglobulina, geralmente encontradas em células plasmáticas submetidas a síntese excessiva de imunoglobulina.   Basicamente essa inclusão é observada na análise histopatológica da gastrite e também nas doenças de células plasmáticas como mieloma múltiplo, por exemplo.   A gastrite com corpúsculos de Russell , que pode estar associada à infecção por Helicobacter pylori, é uma lesão recentemente reconhecida que se caracteriza pela presença de inclusões eosinofílicas intracitoplasmáticas em plasmócitos.   Nas plasmocitoses, tanto reativas quanto neoplásicas, essas inclusões podem ser observadas, como inclusões hialinas redondas, presentes no citoplasma do plasmócito. Pode estar presente tanto na medula óssea quanto no sangue periférico.   Acúmulo se dá por desequilíbrio entre produção e degradação das proteínas celulares, causando perda da homeostase. Geralmente formam corpúsculos no interior da célula.   É importante que se relate no hemograma essa inclusão quando presente, seja de forma isolada (presença de corpos de Russell nos plasmócitos) ou na forma celular (presença de células de Mott).

Leucemia Mielóide Aguda M2 (FAB) ou Leucemia Mielóide Aguda com translocação 8:21 (OMS)   Apresentação de Caso e Revisão Literária   Paciente com 64 anos, procura o médico com queixas de falta de apetite, cansaço e fraqueza.   Hemograma: Eri: 3,23 / Hb: 9,2 / VG: 26 / VCM: 83 / HCM: 29,4 / CHCM: 35,4 / RDW: 13,5   Leucócitos totais: 67,4 Dif. Aparelho: Linf. 33,7 / Mon. 27 / Gran: 39,3   Plaquetas: 81.000   Percebe-se claramente a tríade leucêmica ao analisar o hemograma. Os blastos não apresentam bastonetes de auer, entretanto mostram inclusões que lembram os corpos de PHI.   Pelas fotos percebe-se claramente a presença de blastos, e a contagem diferencial foi: Blastos: 83% / Prómielócitos: 2% / segmentados: 2% / linfócitos: 12% / monócitos: 1%   As observações incluíram: Blastos de tamanho pequeno à médio, com moderada relação N/C, crimatina frouxa e nucléolos evidentes, alguns com citoplasma granular e núcleos pleomórficos.   Após encaminhamento ao hematologista, o mielograma foi realizado: O mielograma revelou uma medula óssea hipercelular, infiltrada por 68% de mieloblastos, com maturação granulocítica, representada por 16% de granulócitos parcialmente hipogranulares. Celularidade restante com 8% de eritroblastos, 2% de linfócitos e 6% de monócitos. Hipoplasia granulocítica, e ausência de parasitos e células estranhas à medula.   Os critérios diagnósticos descritos na literatura para LMA m2 são: Blastos > que 30% das células da MO Blastos entre 30 e 89% das células não eritróides da MO Componente granulocítico em maturação > 10% das células não eritróides Componente monocítico (monoblasto para monócito) <20% das céluas não-eritróides. Ausência de critérios da m4   Com essa descrição a sugestividade diagnóstica ficou para LMA m2, devendo ser feita a imunofenotipagem para confirmação. Revisão da LMA m2:   O mieloblasto se apresenta, na maioria das vezes dos casos de LMA m2, com uma cromatina porosa, um ou dois nucléolos, relação N/C diminuída e grânulos citoplasmáticos. Geralmente os Bastonetes de auer são frequentes, o que não se observou nesse caso. Promielócitos, mielócitos e granulócitos maduros com variados graus de displasia são vistos na medula óssea, conforme o descrito no mielograma.   Os eritroblastos e megacariócitos são morfologicamente normais. A reação citoquímica para MPO é positiva em pelo menos 3% dos blastos, quando realizada.   Essa leucemia corresponde a 12% de todos os casos de LMA, sendo mais comum em crianças e adultos jovens. Ainda é comum se achar pseudo-chediak-higashi em uma variante da m2, e hipogranulia nos neutrófilos, conforme relatado.   Na imunofenotipagem os blastos apresentam os marcadores: MPO, CD13, CD33, CDw65, CD117, e a alteração genética característica é a translocação 8:21 (q22;q22)   Relevância clínica: A LMA-M2 t(8;21) tem maior taxa de remissão completa e possui melhor prognóstico em pacientes adultos; em crianças os estudos ainda são inconclusivos.   Existe uma variante da m2, que apresenta as seguintes características:   Blastos grandes, com frequente bastonete de auer e granulação abundante Comum granulócitos imaturos com displasia (PM, MI, MT) Pode aparecer pseudo-Pelger-Huet e Pseudo-Chediak-Higashi Pode aparecer precursores eosinofílicos na MO e não em SP Comum em pacientes com síndrome de Down Marcadores extras: CD19 e CD56

Na oncohematologia existem algumas alterações de hemograma ou células características que trazem consigo uma forte sugestão de uma ou outra patologia específica. Listamos algumas delas aqui. 1) Célula de Mott – Mieloma Múltiplo 2) Fagott Cell – LMA m3 3) Blastos em forma de Alteres – LMA m3V 4) Blastos com características monocitóides – LMA m4 e m5 5) Blastos basofílicos e vacuolizados – Linfoma de Burkit/LLA l3 6) Baskett Cell / Machas de Gumprecht – LLC 7) Blasto com Bastonete de Auer – LMA 8) Eritroblastos displásicos – SMD 9) Blastos com brotamentos – LMA m7 (mas pode aparecer em outras) 10) Célula em Espelho de Mão – Linfoma Leucemizado 11) Linfócitos pequenos com cromatina condensada (monotonia celular) – LLC 12) Flower Cell - Linfoma de célula T Gostou desse artigo? Não deixe de comentar logo abaixo!!!  

A LPAv (Leucemia Promielocítica Aguda variante hipogranular), assim como a LPA, é uma neoplasia hematológica decorrente da translocação entre o cromossomo 15 e o cromossomo 17. Esta translocação faz acontecer um gene quimérico (PML - RARα), que expressa uma oncoproteína que é um receptor para o ácido retinóico, fazendo com que a célula mutada estacione na fase de pró-mielócito e perca sua capacidade de maturação, e aumente a sua capacidade de proliferação.   Leucopenia costuma ser frequente na LPA, com vários blastos granulares e também células com numerosos bastonetes de auer, chamadas de faggot cells. A leucopenia acontece pelo fato dos pró-mielócitos terem uma certa rigidez, e isso dificulta a sua saída da medula óssea. Esses pró-mielócitos anômalos acabam por ser ativadores da cascata da coagulação, quando fazem a liberação de sua granulação na corrente circulatória, fazendo CIVD logo no início da liberação das células para o sp, outro fator que explica a leucopenia, visto que assim que os pró-mielócitos começam a sair da medula óssea, a CIVD já acontece, levando o paciente à procurar o serviço de saúde.   Já na sua variante hipogranular, as células acabam tendo uma mobilidade maior, e a CIVD não é tão evidente quanto na LPA. Embora a causa e a fisiopatologia seja a mesma, este subtipo variante não apresenta tantas granulações e bastonetes de auer, embora os mesmos possam ser vistos em quantidades moderadas.   A variante hipogranular da LPA representa, em média, 4% dos casos das LMA (Leucemias Mielóides Agudas), acometendo principalmente adultos jovens.   No hemograma da LPAv, se espera encontrar a tríade leucêmica com leucocitose ou hiperleucocitose. Os blastos apresentam formato reiniforme, com aspecto semelhante a “asas de borboletas”, ou formato de alteres. Os bastonetes de auer geralmente são encontrados, e acabam facilitando a sugestão diagnóstica, juntamente com a morfologia dos blastos.   Em 2016, a OMS propôs uma nova classificação, e essas leucemias, que no grupo FAB correspondiam à LMA m3 e m3v, passaram a corresponder à um subtipo próprio, desvinculado das LMAs, sendo sugerido que se utilize a nomenclatura LPA e LPAv. Saiba mais sobre este e todos os outros subtipos de leucemia no melhor treinamento online sobre Leucemia do Brasil!!!  Um curso que realmente vai te deixar afiado para encarar essas alterações morfológicas!!! Agora o curso está com inscrições encerradas, mas muito em breve abrirá uma nova turma!!  

Os monócitos são células mononucleadas que podem exibir vacúolos no seu citoplasma e também no núcleo. Estes vacúolos não apresentam significado clínico, pois a célula com atividade fagocítica da linhagem é o macrófago, ao qual o monócito se diferenciará depois de migrar aos tecidos. Em algumas doenças essas células aparecem displásicas, com maturação incompatível de núcleo/citoplasma, e ainda núcleos totalmente bizarros. Pode ser um indicativo de síndrome mielodisplásica ou de outras doenças onco-hematológicas.   Como relatar: presença de monócitos displásicos   Dica: Mesmo displásicos, os monócitos podem apresentar vacúolos.

Visualização de Corpos de Phi em Leucemia Mielóide Aguda: Relato de um Caso. 1MERISIO, Paulo Roberto       Artigo publicado no CBAC - 2013 Introdução: Assim como bastonetes de Auer, os corpos de Phi são visualizados em células precursoras mielóides na LMA, e patognomônicos desta doença. Estas partículas são mais numerosas e vistas com maior frequência que os bastonetes de Auer e podem ser identificadas com a coloração usual de Romanovsky e melhor evidenciadas na coloração da mieloperoxidase, sendo que nesta coloração os corpos de Phi são mais proeminentes que os bastonetes de Auer na coloração de Romanovsky. Estas inclusões são derivadas da catalase, diferente dos bastonetes de Auer que são derivados de peroxidases dos grânulos primários. Os corpos de Phi estão presentes em maior intensidade na LMA ativa, e seu aparecimento auxilia na diferenciação desta doença da LLA e LMC em crise blástica. Em casos de cloroma, evidencia-se os corpos de Phi na coloração da mieloperoxidase tanto no tumor fixado quanto nas células derivvadas de derrame pleural, e auxiliam o diagnóstico na ausência de outras manifestações da LMA. Não se tem relatos de observação destes corpos em outras doenças ou em indivíduos normais. A monitoração da visualização dos corpos de Phi podem ajudar na orientação clínica da leucemia, pois diminuiram com a melhora do quadro clínico e também reapareceram na reincidiva da doença, em pacientes que estavam em remissão completa. Paciente e Métodos: O caso relata um paciente masculino, 19 anos, com queixas de cansaço, tonturas, epistaxe e sangramento gengival. Clinicamente observa-se petéquias na superfície dos braços. O hemograma revela uma anemia leve, uma leucocitose (53.600/µL) e uma trombocitopenia (76.000/µL). A contagem diferencial revela 38 blastos, 8 linfócitos, 35 bastonetes e 17 segmentados, com numerosos grânulos arredondados com características de corpos de Phi no citoplasma dos blastos. O paciente foi encaminhado para exames confirmatórios e diagnosticado definitivamente com LMA m2 através da imunofenotipagem e citogenética. Conclusão: Sugere-se que a observação de blastos com corpos de Phi seja um forte indicador para o diagnóstico de Leucemia Mielóide Aguda, não descartando a necessidade de imunofenotipagem e citogenética para o diagnóstico definitivo e caracterização do subtipo da LMA.