Linfoma de Células do Manto e os Linfócitos com Cara de Animais
O Linfoma de Células do Manto (LCM) é classificado como linfoma não-Hodgkin, originário de linfócitos B de centros pré-germinativos de folículos linfáticos ou da região do manto, de folículos linfáticos secundários. Representa 5% de todos os linfomas e até 10% de todos os linfomas não Hodgkin, sendo mais comuns em homens com idade média de 60 anos. Geralmente, quando diagnosticado, já se encontra acometendo os gânglios linfáticos, medula óssea e baço.
Apesar de 50 a 70% dos pacientes responderem bem ao tratamento, o linfoma frequentemente volta um ou dois anos após a quimioterapia. O tempo médio de sobrevivência é de aproximadamente 3 anos. Apenas 5 a 10% dos pacientes sobrevivem mais de 10 anos após o diagnóstico.
Tem como causa um componente genético que é uma translocação não aleatória entre o cromossomo 11 e o cromossomo 14, o que gera um oncogene produtor da proteína ciclina D1, que inclusive auxilia no diagnóstico. Estudos apontam que esta translocação pode ser causada por pesticidas, tintas e oncovírus, como o htlv-1.
LABORATÓRIO: Apresenta geralmente anemia. Neutropenia e trombocitopenia acontecem se já houver acometimento da medula óssea. A característica hematológica mais marcante são células linfoides na extensão apresentando endentações, esboço de nucléolos, muitas vezes se assemelhando à “caras de animais”, conforme imagens deste artigo. Estas alterações geralmente vêm acompanhadas de uma discreta linfocitose.
O diagnóstico definitivo é feito pela imunofenotipagem, imunohistoquímica e FISH.
Apesar de 50 a 70% dos pacientes responderem bem ao tratamento, o linfoma frequentemente volta um ou dois anos após a quimioterapia. O tempo médio de sobrevivência é de aproximadamente 3 anos. Apenas 5 a 10% dos pacientes sobrevivem mais de 10 anos após o diagnóstico.
Tem como causa um componente genético que é uma translocação não aleatória entre o cromossomo 11 e o cromossomo 14, o que gera um oncogene produtor da proteína ciclina D1, que inclusive auxilia no diagnóstico. Estudos apontam que esta translocação pode ser causada por pesticidas, tintas e oncovírus, como o htlv-1.
LABORATÓRIO: Apresenta geralmente anemia. Neutropenia e trombocitopenia acontecem se já houver acometimento da medula óssea. A característica hematológica mais marcante são células linfoides na extensão apresentando endentações, esboço de nucléolos, muitas vezes se assemelhando à “caras de animais”, conforme imagens deste artigo. Estas alterações geralmente vêm acompanhadas de uma discreta linfocitose.
O diagnóstico definitivo é feito pela imunofenotipagem, imunohistoquímica e FISH.
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